2310Universitas MédicaUniv. Méd0041-90952011-0839Pontificia Universidad JaverianaColombiarevistascientificasjaveriana@gmail.com231051147009http://dx.doi.org/10.11144/Javeriana.umed57-4.dpeaReportes de casoDescompresión y posterior enucleación de un ameloblastoma uniquístico-variante de células granulares. Reporte de casoDecompression and Posterior Enucleation
of a Unicystic Ameloblastoma-Granular
Cell Variant. Case ReportMejía BarbosaJuan PabloPeña VegaClaudia P.1cppenav@gmail.comJaramillo de BarberiLina2Quintana MuñozHumberto3Odontólogo
residente de segundo año de Cirugía Oral y Maxilofacial, Facultad de
Odontología, Universidad Nacional de Colombia.Universidad Nacional de ColombiaColombiaProfesora asociada, Facultad de Odontología,
Universidad Nacional de Colombia.Universidad Nacional de ColombiaColombiaProfesora titular de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional de Colombia.Universidad Nacional de ColombiaColombiaProfesor asociado de la Facultad de Medicina,
Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.Pontificia Universidad JaverianaColombia
Profesora asociada, Facultad de Odontología,
Universidad Nacional de Colombia. Coordinadora de la Sección Académica de
Patología. Cirujana Oral y Maxilofacial/Patóloga Oral de la Fundación Hospital
de la Misericordia (HOMI).
Profesora titular de la Facultad de Medicina
Universidad Nacional de Colombia. Coordinadora de la Especialidad de Patología
Anatómica y Clínica de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de
Colombia. Directora del Servicio de Patología de la Fundación Hospital de la
Misericordia (HOMI).
Profesor asociado de la Facultad de Medicina,
Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia. Patólogo del Departamento
de Patología, Hospital Universitario San Ignacio.
cppenav@gmail.comOctubre-Diciembre2016574517523240520160106201601062016nohttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución 4.0 Internacional.Resumen
El ameloblastoma es uno de los tumores benignos más agresivos y destructivos localmente de la región maxilofacial, capaz de generar grandes deformaciones faciales en un corto periodo. Sin embargo, dentro de su clasificación, la variante uniquística es considerada la menos agresiva y permite un manejo conservador de esta patología. Este artículo describe un caso clínico de una mujer de veinte años de edad, a quien se le diagnosticó un ameloblastoma uniquístico de células granulares, variante histológica poco frecuente. La lesión fue manejada de manera conservadora, realizando una descompresión durante dos meses y una enucleación con resección de los márgenes óseos. Este tratamiento disminuye la morbilidad asociada a la resección quirúrgica y se evitan grandes defectos estéticos y funcionales.
Abstract
The ameloblastoma is one of the most agressive and localy destructive benign tumors of the human body, capable of producing enormous deformations of the face in a short period of time. In its classification the unicystic variant is consider less agresive and allows a conservative treatment. We present a case of 20 years old female patient, with a unicystic ameloblastoma with a granular cells variant, which was managed in a conservative way, with a two month decompression and a posterior enucleation, with a one year follow up. This treatment is less morbid than the surgical resection with safety margins, avoiding big stetical and functional defects.
Palabras claveameloblastoma células granulares descompresión enucleaciónKeywordsameloblastoma cystic granular cells decompresssion enucleationCómo citarMejía-Barbosa
JP, Peña Vega CP, Jaramillo de Barberi L, Quintana
Muñoz H. Descompresión y posterior
enucleación de un ameloblastoma uniquístico-variante
de células granulares: reporte de caso. Univ Med. 2016;57(4):517-23. doi: http://doi.org/10.11144/Javeriana.umed57-4.dpeaIntroducción
Los tumores odontogénicos se originan de los restos epiteliales durante la formación dental. El ameloblastoma es uno de los tumores benignos más agresivos de los maxilares, el cual equivale al 11 % de todos los tumores odontogénicos benignos [1,2]. Es un tumor altamente agresivo y destructivo localmente, capaz de generar grandes deformaciones faciales en un corto periodo.
Existen diferentes clasificaciones que varían dependiendo de sus características macro y microscópicas, las cuales suelen determinar la agresividad y el tratamiento más adecuado. Dentro de la clasificación macroscópica, la variante uniquística —descrita por primera vez por Robinson y Martínez, en 1977 [3]— se considera la de menor agresividad, pues permite un manejo más conservador con una tasa de recidiva menor respecto a la variante multiquística, y se caracteriza por tener una pared quística revestida parcial o totalmente de epitelio ameloblástico, que muestra una capa basal con polaridad invertida.
La variante histológica de células granulares es muy rara y poco frecuente, con una incidencia del 5 % de todos los ameloblastomas [4,5]. Esta variante se caracteriza por la presencia de células granulares dentro del islote ameloblástico y corresponden a células epiteliales transformadas con un citoplasma amplio, ocupado por gránulos que se tiñen intensamente con la eosina y que se describen normalmente durante el proceso de amelogénesis (figura 1).
Islote tumoral ameloblástico con presencia central de células de
citoplasma granular prominente
Figura 1 Islote tumoral ameloblástico con presencia central de células de
citoplasma granular prominente
Caso clínico
El caso corresponde a una mujer de veinte años de
edad con hallazgo radiográfico incidental (figura 2),
quien fue remitida a la Clínica de Cirugía Oral del Posgrado de Cirugía Oral y
Maxilofacial de la Universidad Nacional de Colombia. En el momento de la
valoración por medio de una radiografía panorámica, se evidenció una zona radiolúcida, corticada, de 30 × 20
mm que afectaba la rama y el cuerpo mandibular izquierdo, con presencia de una
zona radioopaca, compatible con el diente 38, el cual
se encontraba dentro de la lesión. Se decide tomar una tomografía axial
computarizada de haz cónico (CBCT), que mostró una lesión hipodensa
en el tercer cuadrante, corticalizada, bien
delimitada, que planteó diagnósticos diferenciales de tumor odontogénico queratoquístico, quiste dentígero
o ameloblastoma uniquístico.
Radiografía
panorámica inicial: imagen radiolúcida corticada en el cuerpo y la rama mandibular izquierda
Figura 2 Radiografía
panorámica inicial: imagen radiolúcida corticada en el cuerpo y la rama mandibular izquierda
En el examen clínico se observó en la paciente un leve aumento de volumen en el vestíbulo lingual, asintomático a la palpación. Se decidió llevarla a un primer tiempo quirúrgico, bajo anestesia local, a fin de tomarle una biopsia incisional y realizarle exodoncia del diente 38, el cual estaba incluido. Cuando se hizo la incisión, salió líquido seroso amarillento traslúcido, inoloro. Se tomaron dos biopsias: una intralesional y otra de las corticales de la lesión. Así mismo, se inició un protocolo de descompresión, utilizando una sonda Nelaton, la cual es suturada al borde de la herida con polipropileno 6X0. Se verificó la permeabilidad de la sonda con un lavado inicial con solución salina, y se le indicó al paciente realizar lavados diarios con clorhexidina al 0,12 %.
El estudio histopatológico mostró la pared de un quiste delineado por un epitelio ameloblástico y nidos de epitelio en cuyo centro sobresalían múltiples células grandes de citoplasma granular eosinófilo (figura 3). Se estableció un diagnóstico de ameloblastoma uniquístico variante de células granulares. Debido a este, se continuó con un protocolo de descompresión durante cuatro meses, y una vez verificada la disminución en el tamaño de la lesión, bajo anestesia local asistida con sedación, se llevó a cabo la enucleación, el curetaje y la exodoncia de diente 37, por mal pronóstico periodontal. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de ameloblastoma uniquístico, y la positividad de las células acidófilas con inmunohistoquímica para calretinina confirmó la variante de células granulares (figura 4).
Epitelio
odontogénico con células en empalizada periférica,
que configuran el revestimiento capsular y presencia central de nidos de células
granulares
Figura 3 Epitelio
odontogénico con células en empalizada periférica,
que configuran el revestimiento capsular y presencia central de nidos de células
granulares
Marcador
de inmunohistoquímica para Calretinina,
que se expresa en las células granulares
Figura 4 Marcador
de inmunohistoquímica para Calretinina,
que se expresa en las células granulares
En las imágenes de control luego de un año de
seguimiento se evidencia una adecuada cicatrización ósea (figura 5).
Radiografía
panorámica doce meses de evolución luego de realizada la descompresión y
posterior enucleación del ameloblastoma.
Figura 5 Radiografía
panorámica doce meses de evolución luego de realizada la descompresión y
posterior enucleación del ameloblastoma.
Discusión
Dentro de la población caucásica se estima que el ameloblastoma presenta una muy baja incidencia, con solamente 0,3 casos por cada millón de habitantes, como lo indican Larsson y Almerén [6]. Es un tumor benigno bastante agresivo y destructivo localmente. Se caracteriza en histología por la formación de nidos e islas de epitelio odontogénico con células cilíndricas dispuestas en empalizada periférica con polaridad reversa y citoplasma vacuolado, tal y como se observó en el presente caso [1].
De igual manera, es importante conocer que la clasificación histológica del ameloblastoma es de suma importancia para decidir su manejo terapéutico. La variante uniquística es considerada la menos agresiva y permite un manejo conservador. La variante aquí descrita tiene una prevalencia inferior al 5 % [4], es más frecuente en pacientes jóvenes y se caracteriza por presentar células de citoplasma amplio, ocupado por abundantes gránulos eosinófilos, que se disponen generalmente en el centro de los nidos ameloblásticos. Los gránulos acidófilos deben diferenciarse de lisosomas agregados o de las células que se encuentran presentes en procesos degenerativos o de largo tiempo de evolución. El uso de calretinina, como se hizo en este caso, una proteína de unión al calcio que marca las células granulares, permite la tipificación de las células granulares. Koneru y cols. [7] realizaron una marcación exitosa con esta en el 90 % de los 30 ameloblastomas de su estudio.
El tratamiento del ameloblastoma siempre ha sido un desafío para el cirujano [8,9]. La decisión de realizar o no un manejo conservador convierte a esta patología en un dilema. Aunque la recurrencia del ameloblastoma uniquístico es baja, estudios como el de Prasad y cols. [10] tuvieron una recurrencia del 20 % en ameloblastomas tratados mediante descompresión. El de Lau y cols. [11] reporta una recurrencia del 16 % en aquellos ameloblastomas tratados con enucleación y solución de Carnoy, y del 30 % en aquellos únicamente manejados con enucleación. El estudio de Nakamura y cols. [12], en el que trataron ameloblastomas quísticos de manera conservadora, informó una tasa de éxito del 70 %. El paciente recibió un tratamiento conservador, considerando que el ameloblastoma uniquístico se considera una lesión benigna y menos agresiva [11,12]. Inicialmente, al observar las características radiográficas de la lesión, el caso se manejó como una lesión quística y por ese motivo se inicia el protocolo de descompresión. Ante el diagnóstico histopatológico de ameloblastoma uniquístico variante de células granulares, se decide dar continuidad al tratamiento para después enuclear con curetaje óseo y resecar márgenes sanos.
Es importante entender que esta lesión presenta características clínicas y radiográficas muy similares a otras lesiones odontogénicas. Radiológicamente, el ameloblastoma de variante multiquística es el más común, y se caracteriza por la presencia de múltiples zonas radiolúcidas, con aspecto de pompas de jabón. La variante uniquística aparece como una única lesión radiolúcida, circunscrita, usualmente asociada a un diente incluido, por lo que muchas veces puede ser interpretada como un tumor odontogénico queratoquístico o confundida con un quiste dentígero, como se sucedió con la radiografía inicial (tabla 1).
Características histopatológicas y
radiográficas de los diferentes
diagnósticos
diferenciales para el ameloblastoma uniquístico
Tabla 1 Características histopatológicas y
radiográficas de los diferentes
diagnósticos
diferenciales para el ameloblastoma uniquístico
Conclusiones
La literatura en general describe que el ameloblastoma uniquístico parece
tener menos agresividad y recidiva, por lo que se sugiere un tratamiento
conservador (enucleación y resección de márgenes óseos), a fin de evitar la
morbilidad asociada de las resecciones en bloque con márgenes de seguridad.
La variante histológica de células granulares es poco
frecuente y no cambia el plan de tratamiento.
La descompresión en tumores odontogénicos
es una técnica no invasiva efectiva que preserva la mayor cantidad de tejido
local y evita lesiones de las estructuras anatómicas. Es una alternativa que
puede ayudar a disminuir el tamaño del tumor en el momento de tomar la biopsia;
pero no es el tratamiento de elección. Se considera de ayuda para complementar
su manejo.
Se recomienda, posterior a la enucleación, un curetaje óseo con resección de márgenes óseos.
El uso del marcador de inmunohistoquímica calretinina resalta las células granulares, y permite
confirmar esta variante de ameloblastoma.
Referencias 1. Neville B, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral and maxillofacial pathology. 3rd ed. Vol. 1. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2008.NevilleBDammDDAllenCMBouquotJE20081PhiladelphiaSaunders-Elsevier3rd ed 2. Motahhary P, Etebarian A, Asareh F. Granular cell type of a unicystic ameloblastoma: An unusual case and review of the literature. J Oral Maxillofac Pathol JOMFP. 2014 May;18(2):331.MotahharyPEtebarianAAsareh FGranular cell type of a unicystic ameloblastoma: An unusual case and review of the literature2014182331 3. Robinson L, Martinez MG. Unicystic ameloblastoma: a prognostically distinct entity. Cancer. 1977 Nov;40(5):2278-85.RobinsonLMartinezMGUnicystic ameloblastoma: a prognostically distinct entity197740522782285 4. Nikolaos G. Nikitakis, Tzerbos F, Triantafyllou K, Papadimas C, Sklavounou A. Granular cell ameloblastoma: an unusual histological subtype report and review of literature. J Oral Maxillofac Res [Internet]. 2011 Jan 1 [cited 2016 Mar 28];1(4). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3886069/NikolaosGNikitakisTzerbosFTriantafyllouKPapadimasCSklavounouAGranular cell ameloblastoma:
an unusual histological subtype report and review of literature201114cited
2016 Mar 28Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3886069/ 5. Philipsen HP, Reichart PA. Unicystic ameloblastoma: A review of 193 cases from the literature. Oral Oncol. 1998 Sep;34(5):317-25.PhilipsenHPReichartPAUnicystic ameloblastoma:
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