Hamartoma mesenquimal hepático congénito grande. Presentación de caso

Resumen

Introducción: El hamartoma mesenquimal hepático (HMH) es una neoplasia infantil poco frecuente que ocurre con mayor frecuencia durante los dos primeros años de vida. El HMH representa entre el 5 % y el 8 % de todos los tumores hepáticos pediátricos; sin embargo, es raro en neonatos. Caso clínico: Se describe un hamartoma mesenquimal hepático (HMH) de gran tamaño en una neonata de 16 días de vida, que presentó una masa quística intrabdominal de aparente localización mesentérica, que afectaba el peritoneo. Además, presentaba un nivel elevado de alfafetoproteína. Se sometió a la paciente a una laparotomía, que reveló un gran quiste intraperitoneal de superficie lisa y contenido seroso, originado en el hígado. Resultados: El posterior análisis histológico de la muestra quirúrgica reveló un diagnóstico inesperado de HMH. Conclusión: El HMH es un tumor hepático benigno poco frecuente, que se presenta predominantemente en la población pediátrica, y casi nunca en neonatos. La etiología del HMH es desconocida, pero existen vínculos con lesiones placentarias. Una vez establecido el diagnóstico histológico, el tratamiento suele ser sencillo y el pronóstico es excelente; pero los diagnósticos clínicos son diversos y rara vez incluyen el HMH. De igual manera, los diagnósticos diferenciales histológicos abarcan un amplio espectro de lesiones, cuyas características clave se describen en este informe.