Publicado Aug 1, 2012



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Michele Moreira Mika

M. Nunes

R. S. Honjo

R. L. Dutra

V. Amaral

H. K. Oh

D. R. Bertola

L. M. J. Albano

F. B. Assumpção Júnior

Maria Cristina Teixeira

C. A. Kim

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Resumen

El síndrome de Williams-Beuren (SWB), también conocido como síndrome de Williams, es un síndrome de deleción de genes contiguos de la región 7q.11.23. Se caracteriza por dimorfismo facial típico asociado a anomalías cardiovasculares, personalidad amigable, hiperacusia y deficiencia intelectual. El diagnóstico del SWB es confirmado por la detección de microdeleción a partir de las diferentes técnicas de citogenética molecular: FISH, marcadores polimórficos o MLPA. Este estudio evaluó el cociente intelectual verbal y manipulativo, así como las habilidades visuoespaciales en niños y adultos con SWB. El grupo estuvo formado por 31 pacientes con SWB (19 de sexo masculino y 12 de sexo femenino), cuyas edades variaron entre 9 y 26 años (media 14.45 años). Todos los pacientes tenían el diagnóstico confirmado molecularmente. Los test utilizados fueron las escalas WISC-III, WAIS-III y el Test Figuras Complejas Rey-Osterrieth. Los resultados indicaron un cociente intelectual que osciló de 51 a 86 (media 63), distribuido así: 22 con deficiencia intelectual leve, 4 con deficiencia intelectual moderada, 4 limítrofes, 1 en la media inferior. Todos los pacientes presentaron déficit visuoespacial. Los resultados sugieren que el razonamiento no verbal, la percepción visuoespacial, la representación espacial, la memoria de trabajo, la planificación motora y las funciones ejecutivas están muy comprometidos en el grupo estudiado.

Keywords

Síndrome de Williams, inteligencia, evaluación, cognición, habilidades visuoespacialesWilliams Syndrome, intelligence, assessment, cognition, visual-spatial abilities

References
Cómo citar
Mika, M. M., Nunes, M., Honjo, R. S., Dutra, R. L., Amaral, V., Oh, H. K., Bertola, D. R., Albano, L. M. J., Assumpção Júnior, F. B., Teixeira, M. C., & Kim, C. A. (2012). Evaluación de habilidades intelectuales y visuoespaciales de niños y adultos con Síndrome de Williams. Universitas Psychologica, 12(2), 581-589. https://doi.org/10.11144/Javeriana.upsy12-2.aiva
Sección
Artículos