Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros derivados de las porciones simpáticas y parasimpáticas de los paraganglios, la presencia de metástasis es la que determina la malignidad. Presentamos el caso de un hombre de 34 años con paraganglioma del cuerpo carotideo con compromiso metastásico en hueso, ganglios, hígado y pulmón, que adicionalmente presentó hipoglucemia tumoral sintomática. Dado el estadio avanzado de la enfermedad no era candidato a cirugía, se brindó tratamiento sintomático y esteroides a altas dosis para revertir hipoglucemias. Fallece 2 semanas luego de su ingreso por falla hepática secundaria al compromiso metastásico.