Resumen
Presentación del caso: Adolescente femenina de 10 años, con cuadro de 6 meses de estridor, tos seca y disnea de grandes esfuerzos. Manejada repetidamente con corticoide sistémico y nebulizado. Manifiesta en los últimos 2 años: rinorrea espesa y costrosa, halitosis, epistaxis y 8 episodios de otitis media aguda.
El estudio del estridor inicia con una nasofibrolaringoscopia con sospecha de laringomalacia tipo 3 (desplazamiento posterior de epiglotis), posteriormente exploración de vía aérea con broncoscopia rígida evidenció estenosis subglótica grado II (obstrucción de la vía aérea entre el 51 al 70%). La tomografía de cuello mostró disminución del diámetro transverso de la tráquea por estenosis subglótica del 72% y en tórax nódulos pulmonares diseminados. Se investigó el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis, el resultado de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo fue positivo por inmunofluorescencia: p–ANCA 1:320, ELISA: anti - mieloperoxidasa positivo; lo que confirmo la sospecha diagnóstica. Recibió manejo inmunosupresor con esteroide y ciclofosfamida mensual por 6 dosis, con adecuada respuesta, disminución de la estenosis subglótica y resolución de nódulos pulmonares, posteriormente mantenimiento con metotrexato.
Conclusión: La Granulomatosis con poliangeítis es una rara enfermedad en pediatría, se requiere una alta sospecha diagnóstica y un tratamiento temprano para mejorar el pronóstico de los pacientes.
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