Publicado ago 28, 2023



PLUMX
Almetrics
 
Dimensions
 

Google Scholar
 
Search GoogleScholar


Laura Ximena Beltrán https://orcid.org/0000-0003-0809-9423

Lina Paola Montaña-Jimenez https://orcid.org/0000-0002-0723-8842

Diana Carolina Estrada Cano https://orcid.org/0000-0002-8783-407X

Yaris Anzully Vargas https://orcid.org/0000-0002-8783-407X

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Resumen

Introducción: El síndrome del abdomen en ciruela pasa es una enfermedad genética, de baja incidencia y con alta morbimortalidad en el periodo neonatal. El artículo presenta un caso de un paciente con dicha patología y las consideraciones éticas analizadas acerca de este, dada la poca información al respecto en la literatura. Presentación del caso: Recién nacido a término, quien presentó signos que sugirieron el diagnóstico del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Requirió manejo en cuidados intensivos, por complicaciones de la patología, con extenso compromiso y alta probabilidad de mortalidad. Una junta multidisciplinaria con el servicio de Ética Clínica determinó que debía realizarse lo necesario para preservar la calidad de vida. Conclusiones: Se resalta en el caso la importancia de las consecuencias del tratamiento en la calidad de vida del paciente y la familia, la poca información en cuanto a consideraciones éticas, la comunicación con la familia y la relación médico-paciente.

Keywords

Síndrome del Abdomen en Ciruela Pasa, Pronóstico, Ética médica, Calidad de vida, Complicaciones

References

1. Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Prune belly syndrome: current perspectives. Pediatr Heal Med Ther. 2019;10:75-81. https://doi.org/10.2147/phmt.s188014
2. Paran TS, Puri P. Prune belly syndrome. Pediatr Surg Diagnosis Manag. 2009:643-6. https://doi.org/10.1007/978-3-540-69560-8_66
3. Pomajzl AJ, Sankararaman S. Prune Belly Syndrome. 2022 Aug 8. En: StatPearls [internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544248/
4. Alkhamis WH, Abdulghani SH, Altaki A. Challenging diagnosis of prune belly syndrome antenatally: a case report. J Med Case Rep. 2019;13:198. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2120-x
5. Boghossian NS, Sicko RJ, Giannakou A, Dimopoulos A, Caggana M, Tsai MY, et al. Rare copy number variants identified in prune belly syndrome. Eur J Med Genet. 2018;61:145-51. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2017.11.008
6. Mosiello G. Síndrome del abdomen en ciruela pasa [internet]. Orphanet; 2020. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=2970
7. Weber S, Mir S, Schlingmann KP, Nürnberg G, Becker C, Kara PE, et al. Gene locus ambiguity in posterior urethral valves/prune-belly syndrome. Pediatr Nephrol. 2005;20:1036-42. https://doi.org/10.1007/s00467-005-1977-7
8. Granberg CF, Harrison SM, Dajusta D, Zhang S, Hajarnis S, Igarashi P, et al. Genetic basis of prune belly syndrome: screening for HNF1β gene. J Urol. 2012;187:272-8. https://doi.org/10.1016/j.juro.2011.09.036
9. Cornel A, Duicu C, Delean D, Bulata B, Starcea M. Long term follow-up in a patient with prune-belly syndrome - a care compliant case report. Med (United States) 2019;98. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000016745
10. Grimsby GM, Harrison SM, Granberg CF, Bernstein IH, Baker LA. Impact and frequency of extra-genitourinary manifestations of prune belly syndrome. J Pediatr Urol. 2015;11:280.e1-280.e6. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2015.06.005
11. Yalcinkaya F, Bonthuis M, Erdogan BD, van Stralen KJ, Baiko S, Chehade H, et al. Outcomes of renal replacement therapy in boys with prune belly syndrome: findings from the ESPN/ERA-EDTA Registry. Pediatr Nephrol. 2018;33:117-24. https://doi.org/10.1007/s00467-017-3770-9
12. Zugor V, Schott GE, Labanaris AP. The Prune Belly syndrome: urological aspects and long-term outcomes of a rare disease. Pediatr Rep. 2012;4. https://doi.org/10.4081/pr.2012.e20
13. Dénes FT, Arap MA, Giron AM, Silva FAQ, Arap S. Comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome: 17 years’ experience with 32 patients. Urology. 2004;64:789-93. https://doi.org/10.1016/j.urology.2004.05.053
14. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85:211-5. https://doi.org/10.1016/j.urology.2014.09.029
15. Arlen AM, Kirsch SS, Seidel NE, Garcia-Roig M, Smith EA, Kirsch AJ. Health-related quality of life in children with prune-belly syndrome and their caregivers. Urology. 2016;87:224-7. https://doi.org/10.1016/j.urology.2015.09.028
16. Arnaez J, Tejedor JC, Caserío S, Montes MT, Moral MT, González de Dios J, et al. Bioethics in end-of-life decisions in neonatology: unresolved issues. An Pediatr. 2017;87:356.e1-356.e12. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.03.014
17. Navarro Vilarrub S. Aspectos éticos en la atención paliativa pediátrica. Bioet Debat [internet]. 2015;21:8-12. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/descarga/articulo/6080769.pdf
18. González-Melado FJ, Di Pietro ML. El mejor interés del niño en neonatología: ¿es lo mejor para el niño? Cuad Bioét [internet]. 2015;26(87):201-22. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=5205036

Cómo citar
Beltrán, L. X., Montaña-Jimenez, L. P., Estrada Cano, D. C., & Vargas, Y. A. (2023). Síndrome del abdomen en ciruela pasa: implicaciones en la calidad de vida y consideraciones éticas de su manejo: Prune Belly Syndrome: Implications on Quality of Life and Ethical Considerations in its Management. Universitas Medica, 64(3). https://doi.org/10.11144/Javeriana.umed64-3.sdpb
Sección
Suplemento Especial de Pedriatría

Artículos más leídos del mismo autor/a